Аннотация
Удвоение выхода из правого желудочка – сложный врожденный порок сердца, характеризующийся аномальным типом вентрикулоартериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка. Частота порока среди всех врожденных аномалий сердца составляет 0,7–2,7%. Состояние таких пациентов расценивается как тяжелое, что обусловлено признаками хронической артериальной гипоксемии или недостаточности кровообращения, в зависимости от формы порока. В целом медиана выживаемости не превышает 5 лет и без оперативного лечения до 15 лет доживают лишь 17% больных.
Клинические рекомендации отражают современные представления об этиопатогенезе, клинической картине, диагностике, консервативном и хирургическом лечении удвоения выхода из правого желудочка.
Литература
Литература [References]
- Walters H.L. 3rd, Mavroudis C., Tchervenkov C.I., Jacobs J.P., Lacour-Gayet F., Jacobs M.L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: double outlet right ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69 (4 Suppl): S249–63.
- Nakajima Y. Second lineage of heart forming region provides new understanding of conotruncal heart defects. Congenit Anom (Kyoto). 2010; 50: 8–14. DOI: 10.1111/j.1741-4520.2009.00267.x
- Беришвили И.И., Рагимов Ф.Р., Лебедева Т.М., Вахромеева М.Н. Анатомические критерии отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка. Арх. пат. 1990; 5: 21–7. [Berishvili I.I., Ragimov F.R., Lebedeva T.M., Vakhromeeva M.N. Anatomical criteria for double-outlet right ventricle. Arch. Pat. 1990; 5: 21–7 (in Russ.).]
- Anderson R.H., McCarthy K., Cook A.C. Continuing medical education. Double outlet right ventricle. Cardiol. Young. 2001; 11: 329–44. DOI: 10.1017/s1047951101000373
- Gasul B.M., Arcilla R.A., Lev M. Heart disease of children. Philadelphia: J.B. Lippincott Co.; 1966.
- Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов: Пер. с англ. М.: Медицина; 1980. [Bankl G. Congenital heart defects and
large vessels. M.: Meditsina; 1980 (in Engl.).]
- Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2015. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М.:
НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2016: 208. [Bockeria L.А., Gudkova R.G. Cardiovascular Surgery – 2015. Diseases and congenital anomalies
of the circulatory system. Moscow; 2016: 208 (in Russ.).]
- Hoffman J.I.E. The natural and unnatural history of congenital heart disease. Chichester: Wiley-Blackwell; 2009.
- Bradley T.J., Karamlou T., Kulik A., Mitrovic B., Vigneswaran T., Jaffer S. et al. Determinants of repair type, reintervention, and mortality
in 393 children with double-outlet right ventricle. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 134: 967–73. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2007.05.061
- Smallhorn J.F. Double outlet right ventricle: an echocardiographic approach. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000; 3: 20–33.
DOI: 10.1053/tc.2000.6041
- Ntsinjana H.N., Hughes M.L., Taylor A.M. The role of cardiovascular magnetic resonance in pediatric congenital heart disease.
J. Cardiovasc. Magn. Reson. 2011; 13: 51. DOI: 10.1186/1532-429x-13-51
- Aoki M., Forbess J.M., Jonas R.A., Mayer J.E. Jr, Castaneda A.R. Result of biventricular repair for double-outlet right ventricle. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1994; 107: 338–49.
- Brown J.W., Ruzmetov M., Okada Y., Vijay P., Turrentine M.W. Surgical results in patients with double outlet right ventricle: a 20-year
experience. Ann. Thorac. Surg. 2001; 72: 1630–5. DOI: 10.1016/s0003-4975(01)03079-x
- Artrip J.H., Sauer H., Campbell D.N., Mitchell M.B., Haun C., Almodovar M.C. et al. Biventricular repair in double outlet right ventricle: sur-
gical results based on the STS-EACTS International Nomenclature classification. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2006; 29: 545–50.
DOI: 10.1016/j.ejcts.2005.12.038
- Villemain O., Belli E., Ladouceur M., Houyel L., Jalal Z., Lambert V. et al. Impact of anatomic characteristics and initial biventricular sur-
gical strategy on outcomes in various forms of double-outlet right ventricle. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2016; 152: 698–706.
DOI: 10.1016/j.jtcvs.2016.05.019
- Li S., Ma K., Hu S., Hua Z., Yang K., Yan J., Chen Q. Surgical outcomes of 380 patients with double outlet right ventricle who underwent
biventricular repair. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014; 148: 817–24. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2014.06.020
- Puga F.J. The role of the Fontan procedure in the surgical treatment of congenital heart malformations with double-outlet right ventricle.
Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. 2000; 3: 57–62. DOI: 10.1053/tc.2000.6504
- Raju V. Burkhart H.M., Rigelman Hedberg N., Eidem B.W., Li Z., Connolly H. et al. Surgical strategy for atrioventricular septal defect and
tetralogy of Fallot or double-outlet right ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2013; 95: 2079–84. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2013.02.016
- Al-Muhaya M.A., Ismail S.R., Abu-Sulaiman R.M., Kabbani M.S., Najm H.K. Short- and mid-term outcomes of total correction of
Taussig–Bing anomaly. Pediatr. Cardiol. 2012; 33: 258–63. DOI: 10.1007/s00246-011-0115-5
- Hayes D.A., Jones S., Quaegebeur J.M., Richmond M.E., Andrews H.F., Glickstein J.S. et al. Primary arterial switch operation as a strate-
gy for total correction of Taussig–Bing anomaly: a 21-year experience. Circulation. 2013; 128 (11 Suppl 1): S194–8. DOI: 10.1161/
circulationaha.112.000061
- Soszyn N., Fricke T.A., Wheaton G.R., Ramsay J.M., d'Udekem Y., Brizard C.P., Konstantinov I.E. Outcomes of the arterial switch oper-
ation in patients with Taussig–Bing anomaly. Ann. Thorac. Surg. 2011; 92: 673–9. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2011.04.032
- Schwarz F., Blaschczok H.C., Sinzobahamvya N., Sata S., Korn F., Weber A. et al. The Taussig–Bing anomaly: long-term results. Eur.
J. Cardiothorac. Surg. 2013; 44: 821–7. DOI: 10.1093/ejcts/ezt148
- Li S., Ma K., Hu S., Hua Z., Yan J., Pang K. et al. Biventricular repair for double outlet right ventricle with non-committed ventricular sep-
tal defect. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2015; 48: 580–7. DOI: 10.1093/ejcts/ezu523
- Villemain O., Bonnet D., Houyel L., Vergnat M., Ladouceur M., Lambert V. et al. Double-outlet right ventricle with noncommitted ventricu-
lar septal defect and 2 adequate ventricles: is anatomical repair advantageous? Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2016; 28: 69–77.
DOI: 10.1053/j.semtcvs.2016.01.007
- Bradley T.J., Karamlou T., Kulik A., Mitrovic B., Vigneswaran T., Jaffer S. et al. Determinants of repair type, reintervention, and mortality
in 393 children with double-outlet right ventricle. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 134: 967–73. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2007.05.061
- Belli E., Serraf A., Lacour-Gayet F., Inamo J., Houyel L., Bruniaux J., Planche C. Surgical treatment of subaortic stenosis after bivenricu-
lar repair of double outlet right ventricle. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1996; 112: 1570–80. DOI: 10.1016/s0022-5223(96)70016-8
- Monagle P., Cochrane A., Roberts R., Manlhiot C., Weintraub R., Szechtman B., Hughes M., Andrew M., McCrindle B.W., Fontan Anticoagulation Study Group. A multicenter, randomized trial comparing heparin/warfarin and acetylsalicylic acid as primary thrombo- prophylaxis for 2 years after the Fontan procedure in children. J. Am. Coll. Cardiol. 2011; 58 (6): 645–51. DOI: 10.1016/j.jacc.2011.01.061
- McCrindle B.W., Manlhiot C., Cochrane A., Roberts R., Hughes M., Szechtman B., Weintraub R., Andrew M., Monagle P., Fontan Anticoagulation Study Group. Factors associated with thrombotic complications after the Fontan procedure: a secondary analysis of a multicenter, randomized trial of primary thromboprophylaxis for 2 years after the Fontan procedure. J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 61 (3):