Аннотация
Единственный желудочек сердца – сложный врожденный порок сердца, характеризующийся нарушением предсердно-
желудочковой связи, когда полости предсердий соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим
желудочком. Частота встречаемости порока среди всех врожденных аномалий сердца составляет 2,5%. Состояние таких
пациентов расценивается как тяжелое, что обусловлено в первую очередь хронической артериальной гипоксемией.
Прогноз естественного течения заболевания неблагоприятный: без помощи на первом году жизни умирают 55–67%
больных. Настоящие клинические рекомендации отражают современные представления об этиопатогенезе,
клинической картине, диагностике, консервативном и хирургическом лечении единственного желудочка сердца.
Литература
-
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.). Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996.
- Бокерия Л.А., Зеленикин М.М., Свободов А.А. Пороки с одножелудочковой гемодинамикой. Операции обхода правого сердца.
В кн.: Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.) Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2016.
- Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок; 2005.
- Van Praagh R., Ongley P.A., Swan H.J.C. Anatomic types of single or common ventricle in man. Morphologic and geometric aspects of
60 necropsied cases. Am. J. Cardiol. 1964; 13: 367–86. DOI: 10.1016/0002-9149(64)90453-9
- Jacobs M.L., Mayer J.E. Congenital heart surgery nomenclature and database project: single ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69
(3 Suppl. 1): 197–204. DOI: 10.1016/s0003-4975(99)01245-x
- Anderson R.H., Becker A.E., Wilkinson J.L. Proceedings: morphogenesis and nomenclature of univentricular hearts. Br. Heart J. 1975;
37 (7): 781–2.
- Anderson R.H., Becker A.E., Macartney F.J., Shinebourne E.A., Wilkinson J.L., Tynan M.J. Is “tricuspid atresia” a univentricular heart?
Pediatr. Cardiol. 1979; 1 (1): 51–6. DOI: 10.1007/BF02307343
- Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery. 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2012.
- Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева;
2010.
- Бокерия Л.А. (ред.). Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014.
- Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2007.
- Davies R.R., Pizarro C. Decision-making for surgery in the management of patients with univentricular heart. Front. Pediatr. 2015; 3: 61.
DOI: 10.3389/fped.2015.00061
- Van Doorn C.A., Tsang V.T., De Leval M.R. Tricuspid atresia and the functionally single ventricle. In: Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C.,
Doty J.R. (Eds.) Johns Hopkins textbook of cardiothoracic surgery. 2nd ed. NY: McGraw-Hill Education; 2014: 1183–92.
- Freedom R.M., Li J., Yoo S.J. Late complications following the Fontan operation. In: Gatzoulis M.A., Webb G.D., Daubeney P.E. (Eds.)
Diagnosis and management of adult congenital heart disease. London: Churchill Livingston; 2003: 85–91.
- Mertens L., Hagler D.J., Sauer U., Somerville J., Gewillig M. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter
study. PLE study group. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 115 (5): 1063–73. DOI: 10.1016/s0022-5223(98)70406-4
- Gamba A., Merlo M., Fiocchi R., Terzi A., Mammana C., Sebastiani R., Ferrazzi P. Heart transplantation in patients with previous Fontan
operations. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004; 127 (2): 555–62. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2003.08.016
- Подзолков В.П., Кассирский Г.И. (ред.) Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. М.:
НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2015.
- Magee A.G., McCrindle B.W., Mawson J., Benson L.N., Williams W.G., Freedom R.M. Systemic venous collateral development after the
bidirectional cavopulmonary anastomosis. Prevalence and predictors. J. Am. Coll. Cardiol. 1998; 32 (2): 502–8. DOI: 10.1016/s0735-1097(98)00246-0
- Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Подзолков В.П., Артюхина Е.А. Интервенционное лечение тахикардий у пациентов после операций гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца. Вестник аритмологии. 2010; 60: 29–36.
- Ревишвили А.Ш., Подзолков В.П., Артюхина Е.А., Батуркин Л.Ю., Мчедлишвили К.А., Джитава Т.Г., Морская И.С. Интервенционное лечение предсердных аритмий у пациентов после операции Фонтена. Анналы аритмологии. 2010; 7 (4): 63–70.
- Путято Н.А., Шведунова В.Н., Астраханцева Т.О., Самсонов В.Б., Подзолков В.П. Проблемы отдаленного периода после операции
Фонтена. Вестник Российской академии медицинских наук. 2009; 1: 33–6.
Об авторах
Рабочая группа АССХ России