Abstract
Single ventricle is a complex congenital heart defect characterized by a violation of atrioventricular communication, when the
atrial cavities are connected to only one, well-developed dominant ventricle. The incidence of malformation among all congenital
heart abnormalities is 2.5%. The condition of such patients is regarded as severe, primarily due to chronic arterial hypoxemia.
The prognosis of the natural course of the disease is unfavorable: 55–67% of patients die without help in the first year of
life. These clinical guidelines reflect the current understanding of etiopathogenesis, clinical picture, diagnosis, conservative and
surgical treatment of the single ventricle.
References
-
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.). Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996.
- Бокерия Л.А., Зеленикин М.М., Свободов А.А. Пороки с одножелудочковой гемодинамикой. Операции обхода правого сердца.
В кн.: Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.) Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2016.
- Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок; 2005.
- Van Praagh R., Ongley P.A., Swan H.J.C. Anatomic types of single or common ventricle in man. Morphologic and geometric aspects of
60 necropsied cases. Am. J. Cardiol. 1964; 13: 367–86. DOI: 10.1016/0002-9149(64)90453-9
- Jacobs M.L., Mayer J.E. Congenital heart surgery nomenclature and database project: single ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69
(3 Suppl. 1): 197–204. DOI: 10.1016/s0003-4975(99)01245-x
- Anderson R.H., Becker A.E., Wilkinson J.L. Proceedings: morphogenesis and nomenclature of univentricular hearts. Br. Heart J. 1975;
37 (7): 781–2.
- Anderson R.H., Becker A.E., Macartney F.J., Shinebourne E.A., Wilkinson J.L., Tynan M.J. Is “tricuspid atresia” a univentricular heart?
Pediatr. Cardiol. 1979; 1 (1): 51–6. DOI: 10.1007/BF02307343
- Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery. 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2012.
- Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева;
2010.
- Бокерия Л.А. (ред.). Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014.
- Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2007.
- Davies R.R., Pizarro C. Decision-making for surgery in the management of patients with univentricular heart. Front. Pediatr. 2015; 3: 61.
DOI: 10.3389/fped.2015.00061
- Van Doorn C.A., Tsang V.T., De Leval M.R. Tricuspid atresia and the functionally single ventricle. In: Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C.,
Doty J.R. (Eds.) Johns Hopkins textbook of cardiothoracic surgery. 2nd ed. NY: McGraw-Hill Education; 2014: 1183–92.
- Freedom R.M., Li J., Yoo S.J. Late complications following the Fontan operation. In: Gatzoulis M.A., Webb G.D., Daubeney P.E. (Eds.)
Diagnosis and management of adult congenital heart disease. London: Churchill Livingston; 2003: 85–91.
- Mertens L., Hagler D.J., Sauer U., Somerville J., Gewillig M. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter
study. PLE study group. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 115 (5): 1063–73. DOI: 10.1016/s0022-5223(98)70406-4
- Gamba A., Merlo M., Fiocchi R., Terzi A., Mammana C., Sebastiani R., Ferrazzi P. Heart transplantation in patients with previous Fontan
operations. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004; 127 (2): 555–62. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2003.08.016
- Подзолков В.П., Кассирский Г.И. (ред.) Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. М.:
НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2015.
- Magee A.G., McCrindle B.W., Mawson J., Benson L.N., Williams W.G., Freedom R.M. Systemic venous collateral development after the
bidirectional cavopulmonary anastomosis. Prevalence and predictors. J. Am. Coll. Cardiol. 1998; 32 (2): 502–8. DOI: 10.1016/s0735-1097(98)00246-0
- Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Подзолков В.П., Артюхина Е.А. Интервенционное лечение тахикардий у пациентов после операций гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца. Вестник аритмологии. 2010; 60: 29–36.
- Ревишвили А.Ш., Подзолков В.П., Артюхина Е.А., Батуркин Л.Ю., Мчедлишвили К.А., Джитава Т.Г., Морская И.С. Интервенционное лечение предсердных аритмий у пациентов после операции Фонтена. Анналы аритмологии. 2010; 7 (4): 63–70.
- Путято Н.А., Шведунова В.Н., Астраханцева Т.О., Самсонов В.Б., Подзолков В.П. Проблемы отдаленного периода после операции
Фонтена. Вестник Российской академии медицинских наук. 2009; 1: 33–6.
About Authors
Russian Association of Cardiovascular Surgeons Working Group