Логотип НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева Журнал «Новости сердечно-сосудистой хирургии»





2020; 4 (1): 1–72 

Клинические рекомендации по ведению пациентов с единственным желудочком сердца (пересмотр 2019 года)

Авторы: Бокерия Л.А., Белов В.А., Борисков М.В., Горбатиков К.В., Горбатых Ю.Н., Горбачевский С.В., Гущин Д.К., Зеленикин М.А., Зеленикин М.М., Ким А.И., Кокшенев И.В., Кривощеков Е.В., Купряшов А.А., Мовсесян Р.Р., Петрушенко Д.Ю., Плотников М.В., Подзолков В.П., Свободов А.А., Синельников Ю.А., Черногривов А.Е., Шаталов К.В., Юрлов И.А.

Организация:
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (президент – академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) Минздрава России, Рублевское ш., 135, Москва, 121552, Российская Федерация

Для корреспонденции: Сведения доступны для зарегистрированных пользователей.

Раздел: Клинические рекомендации

DOI: https://doi.org/10.24022/2588-0284-2020-4-1-12-30

УДК: 616.124-007.2-053.1

Библиографическая ссылка: Новости сердечно-сосудистой хирургии. 2020; (4): 12-30

Цитировать как: Бокерия Л.А., Белов В.А., Борисков М.В., Горбатиков К.В., Горбатых Ю.Н., Горбачевский С.В., Гущин Д.К., Зеленикин М.А., Зеленикин М.М., Ким А.И., Кокшенев И.В., Кривощеков Е.В., Купряшов А.А., Мовсесян Р.Р., Петрушенко Д.Ю., Плотников М.В., Подзолков В.П., Свободов А.А., Синельников Ю.А., Черногривов А.Е., Шаталов К.В., Юрлов И.А. . Клинические рекомендации по ведению пациентов с единственным желудочком сердца (пересмотр 2019 года). Новости сердечно-сосудистой хирургии. 2020; (4): 12-30. DOI: 10.24022/2588-0284-2020-4-1-12-30

Ключевые слова: врожденные пороки сердца, единственный желудочек, гемодинамическая коррекция, клинические рекомендации

Полнотекстовая версия:  

Аннотация

Единственный желудочек сердца – сложный врожденный порок, характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. Частота порока среди всех врожденных аномалий сердца составляет 2,5%. Состояние таких пациентов расценивается как тяжелое, что обусловлено в первую очередь хронической артериальной гипоксемией. Прогноз естественного течения заболевания неблагоприятный: без помощи на первом году жизни умирают 55–67% больных. Настоящие клинические рекомендации отражают современные представления об этиопатогенезе, клинической картине, диагностике, консервативном и хирургическом лечении пациентов с атрезией трехстворчатого клапана. Отдельно рассмотрен вопрос лекарственной тромбопрофилактики после этапного хирургического лечения.

Литература

  1. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Подзолков В.П., Фальковский Г.Э., Алекси-Месхишвили В.В. Единственный желудочек сердца. В кн.: Бураковский В. И., Бокерия Л. А. (ред.). Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство. М.: Медицина; 1996: 240–51.
  2. Бокерия Л.А., Зеленикин М.М., Свободов А.А. Пороки с одножелудочковой гемодинамикой. Операции обхода правого сердца. В кн.: Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.) Детская кардиохирургия: Руководство для врачей. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2016.
  3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок; 2005. 4. Van Praagh R., Ongley P.A., Swan H.J.C. Anatomic types of single or common ventricle. Am. J. Cardiol. 1964; 13: 367–86.
  4. Jacobs M.L., Mayer J.E. Congenital heart surgery nomenclature and database project: single ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69: S197–204.
  5. Anderson R.H., Becker A.E., Wilkinson J.L. Proceedings: morphogenesis and nomenclature of univentricular hearts. Br. Heart J. 1975; 37: 781–2.
  6. Anderson R.H., Becker A.E., Macartney F.J., Shinebourne E.A., Wilkinson J.L., Tynan M.J. Is «tricuspid atresia» a univentricular heart? Ped. Cardiol. 1979; 1: 51–6.
  7. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.
  8. Baumgartner H., Bonhoeffer P., De Groot N.M., de Haan F., Deanfield J.E., Galie N. et al.; Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC); Association for European Paediatric Cardiology (AEPC); ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur. Heart J. 2010; 31 (23): 2915–57. DOI: 10.1093/eurheartj/ehq249
  9. Бокерия Л.А., Архипов А.Н., Болотова Е.В., Горбатых Ю.Н., Зайцев Г.С., Зеленикин М.М. и др. Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2010.
  10. Арнаутова И.В., Артюхина Е.А., Волков С.С., Горбачевский С.В., Дидык В.П., Зеленикин М.А. и др. Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014.
  11. Ross R.D. The Ross classification for heart failure in children after 25 years: A review and an age-stratified revision. Pediatr. Cardiol. 2012; 33 (8): 1295–300. DOI: 10.1007/s00246-012-0306-8
  12. Гущин Д.К., Купряшов А.А., Зеленикин М.М. Оценка эффективности традиционной тромбопрофилактики у пациентов после унивентрикулярной коррекции методом «Тромбодинамика». Новости сердечно-сосудистой хирургии. 2018; 2 (1): 16–23.
  13. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2007.
  14. Davies R.R., Pizarro C. Decision-making for surgery in the management of patients with univentricular heart. Front. Pediatr. 2015; 3: 61. DOI: 10.3389/fped.2015.00061
  15. Van Doorn C.A., Tsang V.T., De Leval M.R. Tricuspid atresia and the functionally single ventricle. In: Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. (Eds.). Johns Hopkins textbook of cardiothoracic surgery. Second ed. McGraw-Hill Education; 2014: 1183–92.
  16. Georgekutty J., Kazerouninia A., Wang Y., Ermis P.R., Parekh D.R., Franklin W.J., Lam W.W. Novel oral anticoagulant use in adult Fontan patients: A single center experience. Congenit. Heart Dis. 2018; 13 (4): 541–7. DOI: 10.1111/chd.12603
  17. Monagle P., Chan A.K.C., Goldenberg N.A., Ichord R.N., Journeycake J.M., Nowak-Göttl U., Vesely S.K. Antithrombotic therapy in neonates and children: Antithrombotic therapy and prevention of thrombosis. 9th ed: American College of Chest Physicians EvidenceBased Clinical Practice Guidelines. Chest. 2012; 141 (2 Suppl): e737S–e801S. DOI: 10.1378/chest.11-2308
  18. Dabbous M.K., Sakr F.R., Malaeb D.N. Anticoagulant therapy in pediatrics. J. Basic. Clin. Pharm. 2014; 5 (2): 27–33. DOI: 10.4103/0976-0105.134947
  19. Cleuziou J., Schreiber C., Cornelsen J.K., Horer J., Eicken A., Lange R. Bidirectional cavopulmonary connection without additional pulmonary blood flow in patients below the age of 6 months. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2008; 34: 556–62. DOI: 10.1016/j.ejcts.2008.05.041
  20. Alsoufi B., Manlhiot C., Awan A., Alfadley F., Al-Ahmadi M., Al-Wadei A. et al. Current outcomes of the Glenn bidirectional cavopulmonary connection for single ventricle palliation. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2012; 42: 42–9. DOI: 10.1093/ejcts/ezr280
  21. Friedman K.G., Salvin J.W., Wypij D., Gurmu Y., Bacha E.A., Brown D.W. et al. Risk factors for failed staged palliation after bidirectional Glenn in infants who have undergone stage one palliation. Eur. J. Cardiothoracic. Surg. 2011; 40: 1000–6. DOI: 10.1016/j.ejcts.2011.01.056
  22. Gérelli S., Boulitrop C., Van Steenberghe M., Maldonado D., Bojan M., Raisky O. et al. Bidirectional cavopulmonary shunt with additional pulmonary blood flow: a failed or successful strategy? Eur. J. Cardiothoracic. Surg. 2012; 42: 513–9. DOI: 10.1093/ejcts/ezs053
  23. Tanoue Y., Kado H., Boku N., Tatewaki H., Nakano T., Fukae K. et al. Three hundred and thirty-three experiences with the bidirectional Glenn procedure in a single institute. Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2007; 9: 97–101. DOI: 10.1510/icvts.2006.138560
  24. Calvaruso D.F., Rubino A., Ocello S., Salviato N., Guardì D., Petruccelli D.F. et al. Bidirectional Glenn and antegrade pulmonary blood flow: temporary or definitive Palliation? Ann. Thorac. Surg. 2008; 85: 1389–96. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2008.01.013
  25. Petrucci O., Khoury P.R., Manning P.B., Eghtesady P. Outcomes of the bidirectional Glenn procedure in patients less than 3 months of age. J. Thorac. Cadiovasc. Surg. 2010; 139: 562–8. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2009.08.025
  26. Lehner A., Schuh A., Herrmann F.E., Riester M., Pallivathukal S., Dalla-Pozza R et al. Influence of pulmonary artery size on early outcome after the Fontan operation. Ann. Thorac. Surg. 2014; 97 (4): 1387–93. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2013.11.068
  27. Kansy A., Brzezińska-Rajszys G., Zubrzycka M., Mirkowicz-Małek M., Maruszewski P., Manowska M., Maruszewski B. Pulmonary artery growth in univentricular physiology patients. Kardiol. Pol. 2013; 71 (6): 581–7. DOI: 10.5603/KP.2013.0121
  28. Adachi I., Yagihara T., Kagisaki K., Hagino I., Ishizaka T., Kobayashi J. et al. Preoperative small pulmonary artery did not affect the midterm results of Fontan operation. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007; 32: 156–62. DOI: 10.1016/j.ejcts.2007.03.024
  29. Shimada M., Hoashi T., Kagisaki K., Shiraishi I., Yagihara T., Ichikawa H. Clinical outcomes of prophylactic Damus–Kaye–Stansel anastomosis concomitant with bidirectional Glenn procedure. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012; 143 (1): 137–43. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2011.09.009
  30. wai S., Kawata H., Ozawa H., Yamauchi S., Kishimoto H. Use of the Damus–Kaye–Stansel procedure prevents increased ventricular strain in Fontan candidates. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2013; 43 (1): 150–5. DOI: 10.1093/ejcts/ezs142 32. Bellsham-Revell H.R., Tibby S.M., Bell A.J., Witter T., Simpson J., Beerbaum P. et al. Serial magnetic resonance imaging in hypoplastic left heart syndrome gives valuable insight into ventricular and vascular adaptation. J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 61 (5): 561–70. DOI: 10.1016/j.jacc.2012.11.016
  31. Mertens L., Hagler D.J., Sauer U., Somerville J., Gewillig M. Proteinlosing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 115: 1063–73. DOI: 10.1016/s0022-5223(98)70406-4
  32. Freedom R.M., Li J., Yoo S.J. Late complications following the Fontan operation. In: Gatzoulis M.A., Webb G.D., Daubeney P.E. (Eds). Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease; London: Churchill Livingston; 2003: 85–91.
  33. Gamba A., Merlo M., Fiocchi R. et al. Heart transplantation in patients with previous Fontan operations. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004; 127: 555–62. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2003.08.016
  34. Berdat P.A., Belli E., Lacour-Gayet F., Planché C., Serraf A. Additional pulmonary blood flow has no adverse effect on outcome after bidirectional cavopulmonary anastomosis. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 29–36. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2004.06.002
  35. Deshpande S.R., Kirshbom P.M., Maher K.O. Negative pressure ventilation as a therapy for post-operative complications in a patient with single ventricle physiology. Heart Lung Circ. 2011; 20: 763–5. DOI: 10.1016/j.hlc.2011.03.010
  36. Mutsuga M., Quiñ onez L.G., Mackie A.S., Norris C.M., Marchak B.E., Rutledge J.M. et al. Fast-track extubation after modified Fontan procedure. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012; 144: 547–52. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2012.05.047
  37. Lofland G.K. The enhancement of hemodynamic performance in Fontan circulation using pain free spontaneous ventilation. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2001; 20: 114–8; discussion 118–9. DOI: 10.1016/s1010-7940(01)00757-6
  38. Türköz A., BalcI S.T., Gönen H., ÇInar Ö., Özker E., Türköz R. The effects of different ventilator modes on cerebral tissue oxygen saturation in patients with bidirectional superior cavopulmonary connection. Ann. Card. Anaesth. 2014; 17: 10–5. DOI: 10.4103/0971-9784. 124122 41. Harris K.C., Holowachuk S., Pitfield S., Sanatani S., Froese N., Potts J.E., Gandhi S.K. Should early extubation be the goal for children after congenital cardiac surgery? J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014; 148: 2642–7. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2014.06.093
  39. Гущин Д.К., Зеленикин М.М., Зеленикин М.А. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз у детей раннего возраста: непосредственные результаты и факторы риска. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. 2018; 19 (5): 713–30. DOI: 10.24022/1810-0694-2018-19-5-713-730
  40. Piran S., Veldtman G., Siu S., Webb G.D., Liu P.P. Heart failure and ventricular dysfunction in patients with single or systemic right ventricles. Circulation. 2002; 105 (10): 1189–94. DOI: 10.1161/hc1002.105182
  41. Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., Лобачева Г.В., Ведерникова Л.В. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых у новорожденных и детей: Методические рекомендации. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2014.
  42. Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых при ишемической болезни сердца, патологии клапанного аппарата, нарушениях ритма, гипертрофической кардиомиопатии, аневризмах восходящего отдела аорты у пациентов различных возрастных групп: Методические рекомендации. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2015.
  43. Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., Никулкина Е.С. Протоколы анестезиологического обеспечения рентгенэндоваскулярных и диагностических процедур, выполняемых у кардиохирургических пациентов различных возрастных групп: Методические рекомендации. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2018.
  44. Подзолков В.П., Кассирский Г.И. (ред.). Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2015.
  45. Путято Н.А., Шведунова В.Н., Астраханцева Т.О., Самсонов В.Б., Подзолков В.П. Проблемы отдаленного периода после операции Фонтена. Вестник Российской Академии медицинских наук. 2009; 1: 33–6.
  46. Kurland G., Deterding R.R., Hagood J.S., Young L.R., Brody A.S., Castile R.G. et al.; American Thoracic Society Committee on Childhood Interstitial Lung Disease (chILD) and the chILD Research Network. An official American Thoracic Society clinical practice guideline: classification, evaluation, and management of childhood interstitial lung disease in infancy. Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 2013; 188 (3): 376–94. DOI: 10.1164/rccm.201305-0923ST
  47. Фальковский Г.Э., Крупянко С.М. Сердце ребенка: Книга для родителей о врожденных пороках сердца. М.: Никея; 2011.
****
  1. Burakovskiy V.I., Bukharin V.A., Podzolkov V.P., Falkovsky G.E., Alexi-Meskhishvili V.V. The only ventricle of the heart. In: Burakovskiy V.I., Bockeria L.A. (Eds.). Cardiovascular Surgery: A guide. Moscow: Medicine; 1996: 240–51 (in Russ.).
  2. Bockeria L.A., Zelenikin M.M., Svobodov A.A. Defects with single ventricular hemodynamics. Right heart bypass Operations. In: Bockeria L.A., Shatalov K.V. (Eds.) Pediatric Cardiac Surgery: A guide for doctors. Moscow; 2016 (in Russ.).
  3. Sharykin A.S. Congenital heart defects. Guide for pediatricians, cardiologists, neonatologists. Moscow: Teremok; 2005 (in Russ.).
  4. Van Praagh R., Ongley P.A., Swan H.J.C. Anatomic types of single or common ventricle. Am. J. Cardiol. 1964; 13: 367–86.
  5. Jacobs M.L., Mayer J.E. Congenital heart surgery nomenclature and database project: single ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69: S197–204.
  6. Anderson R.H., Becker A.E., Wilkinson J.L. Proceedings: morphogenesis and nomenclature of univentricular hearts. Br. Heart J. 1975; 37: 781–2.
  7. Anderson R.H., Becker A.E., Macartney F.J., Shinebourne E.A., Wilkinson J.L., Tynan M.J. Is «tricuspid atresia» a univentricular heart? Ped. Cardiol. 1979; 1: 51–6.
  8. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.
  9. Baumgartner H., Bonhoeffer P., De Groot N.M., de Haan F., Deanfield J.E., Galie N. et al.; Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC); Association for European Paediatric Cardiology (AEPC); ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur. Heart J. 2010; 31 (23): 2915–57. DOI: 10.1093/eurheartj/ehq249
  10. Boсkeria L.A., Arkhipov A.N., Bolotova E.V., Gorbatyh Ju.N., Zaycev G.S., Zelenikin M.M. et al. Clinical guidelines for the management of adult patients with congenital heart defects. Edited by L.A. Bockeria. Moscow; 2010 (in Russ.).
  11. Arnautova I.V., Artyukhina E.A., Volkov S.S., Gorbachevskiy S.V., Didyk V.P., Zelenikin M.A. et al. Clinical guidelines for the management of pediatric patients with congenital heart defects. Edited by L.A. Bockeria. Moscow; 2014 (in Russ.).
  12. Ross R.D. The Ross classification for heart failure in children after 25 years: A review and an age-stratified revision. Pediatr. Cardiol. 2012; 33 (8): 1295–300. DOI: 10.1007/s00246-012-0306-8
  13. Gushchin D.K., Kupryashov A.A, Zelenikin M.M. Effectiveness evaluation of conventional thromboprophylaxis in patients after univentricular repair by the Thrombodynamics method. Cardiovascular Surgery News. 2018; 2 (1): 16–23 (in Russ.).
  14. Podzolkov V.P., Chiaurelli M.R., Zelenikin M.M., Yurlov I.A. Univentricular repair in surgical treatment of congenital heart defects. Мoscow; 2007 (in Russ.).
  15. Davies R.R., Pizarro C. Decision-making for surgery in the management of patients with univentricular heart. Front. Pediatr. 2015; 3: 61. DOI: 10.3389/fped.2015.00061.
  16. Van Doorn C.A., Tsang V.T., De Leval M.R. Tricuspid atresia and the functionally single ventricle. In: Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. (Еds.). Johns Hopkins textbook of cardiothoracic surgery. Second ed. McGraw-Hill Education; 2014: 1183–92.
  17. Georgekutty J., Kazerouninia A., Wang Y., Ermis P.R., Parekh D.R., Franklin W.J., Lam W.W. Novel oral anticoagulant use in adult Fontan patients: A single center experience. Congenit. Heart Dis. 2018; 13 (4): 541–7. DOI: 10.1111/chd.12603
  18. Monagle P., Chan A.K.C., Goldenberg N.A., Ichord R.N., Journeycake J.M., Nowak-Göttl U., Vesely S.K. Antithrombotic therapy in neonates and children: Antithrombotic therapy and prevention of thrombosis. 9th ed: American College of Chest Physicians EvidenceBased Clinical Practice Guidelines. Chest. 2012; 141 (2 Suppl): e737S–e801S. DOI: 10.1378/chest.11-2308
  19. Dabbous M.K., Sakr F.R., Malaeb D.N. Anticoagulant therapy in pediatrics. J. Basic. Clin. Pharm. 2014; 5 (2): 27–33. DOI: 10.4103/0976-0105.134947
  20. Cleuziou J., Schreiber C., Cornelsen J.K., Horer J., Eicken A., Lange R. Bidirectional cavopulmonary connection without additional pulmonary blood flow in patients below the age of 6 months. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2008; 34: 556–62. DOI: 10.1016/j.ejcts. 2008.05.041
  21. Alsoufi B., Manlhiot C., Awan A., Alfadley F., Al-Ahmadi M., Al-Wadei A. et al. Current outcomes of the Glenn bidirectional cavopulmonary connection for single ventricle palliation. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2012; 42: 42–9. DOI: 10.1093/ejcts/ezr280
  22. Friedman K.G., Salvin J.W., Wypij D., Gurmu Y., Bacha E.A., Brown D.W. et al. Risk factors for failed staged palliation after bidirectional Glenn in infants who have undergone stage one palliation. Eur. J. Cardiothoracic. Surg. 2011; 40: 1000–6. DOI: 10.1016/j.ejcts. 2011.01.056
  23. Gérelli S., Boulitrop C., Van Steenberghe M., Maldonado D., Bojan M., Raisky O. et al. Bidirectional cavopulmonary shunt with additional pulmonary blood flow: a failed or successful strategy? Eur. J. Cardiothoracic. Surg. 2012; 42: 513–9. DOI: 10.1093/ejcts/ezs053
  24. Tanoue Y., Kado H., Boku N., Tatewaki H., Nakano T., Fukae K. et al. Three hundred and thirty-three experiences with the bidirectional Glenn procedure in a single institute. Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2007; 9: 97–101. DOI: 10.1510/icvts.2006.138560
  25. Calvaruso D.F., Rubino A., Ocello S., Salviato N., Guardì D., Petruccelli D.F. et al. Bidirectional Glenn and antegrade pulmonary blood flow: temporary or definitive Palliation? Ann. Thorac. Surg. 2008; 85: 1389–96. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2008.01.013
  26. Petrucci O., Khoury P.R., Manning P.B., Eghtesady P. Outcomes of the bidirectional Glenn procedure in patients less than 3 months of age. J. Thorac. Cadiovasc. Surg. 2010; 139: 562–8. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2009.08.025
  27. Lehner A., Schuh A., Herrmann F.E., Riester M., Pallivathukal S., Dalla-Pozza R et al. Influence of pulmonary artery size on early outcome after the Fontan operation. Ann. Thorac. Surg. 2014; 97 (4): 1387–93. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2013.11.068
  28. Kansy A., Brzezińska-Rajszys G., Zubrzycka M., Mirkowicz-Małek M., Maruszewski P., Manowska M., Maruszewski B. Pulmonary artery growth in univentricular physiology patients. Kardiol. Pol. 2013; 71 (6): 581–7. DOI: 10.5603/KP.2013.0121
  29. Adachi I., Yagihara T., Kagisaki K., Hagino I., Ishizaka T., Kobayashi J. et al. Preoperative small pulmonary artery did not affect the midterm results of Fontan operation. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007; 32: 156–62. DOI: 10.1016/j.ejcts.2007.03.024
  30. Shimada M., Hoashi T., Kagisaki K., Shiraishi I., Yagihara T., Ichikawa H. Clinical outcomes of prophylactic Damus–Kaye–Stansel anastomosis concomitant with bidirectional Glenn procedure. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012; 143 (1): 137–43. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2011.09.009
  31. Iwai S., Kawata H., Ozawa H., Yamauchi S., Kishimoto H. Use of the Damus–Kaye–Stansel procedure prevents increased ventricular strain in Fontan candidates. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2013; 43 (1): 150–5. DOI: 10.1093/ejcts/ezs142
  32. Bellsham-Revell H.R., Tibby S.M., Bell A.J., Witter T., Simpson J., Beerbaum P. et al. Serial magnetic resonance imaging in hypoplastic left heart syndrome gives valuable insight into ventricular and vascular adaptation. J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 61 (5): 561–70. DOI: 10.1016/j.jacc.2012.11.016
  33. Mertens L., Hagler D.J., Sauer U., Somerville J., Gewillig M. Proteinlosing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 115: 1063–73. DOI: 10.1016/s0022-5223(98)70406-4
  34. Freedom R.M., Li J., Yoo S.J. Late complications following the Fontan operation. In: Gatzoulis M.A., Webb G.D., Daubeney P.E. (Eds). Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease; London: Churchill Livingston; 2003: 85–91.
  35. Gamba A., Merlo M., Fiocchi R. et al. Heart transplantation in patients with previous Fontan operations. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004; 127: 555–62. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2003.08.016
  36. Berdat P.A., Belli E., Lacour-Gayet F., Planché C., Serraf A. Additional pulmonary blood flow has no adverse effect on outcome after bidirectional cavopulmonary anastomosis. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 29–36. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2004.06.002
  37. Deshpande S.R., Kirshbom P.M., Maher K.O. Negative pressure ventilation as a therapy for post-operative complications in a patient with single ventricle physiology. Heart Lung Circ. 2011; 20: 763–5. DOI: 10.1016/j.hlc.2011.03.010
  38. Mutsuga M., Quiñ onez L.G., Mackie A.S., Norris C.M., Marchak B.E., Rutledge J.M., Rebeyka I.M., Ross D.B. Fast-track extubation after modified Fontan procedure. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012; 144: 547–52. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2012.05.047
  39. Lofland GK. The enhancement of hemodynamic performance in Fontan circulation using pain free spontaneous ventilation. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2001; 20: 114–8; discussion 118–9. DOI: 10.1016/s1010-7940(01)00757-6
  40. Türköz A., BalcI S.T., Gönen H., ÇInar Ö., Özker E., Türköz R. The effects of different ventilator modes on cerebral tissue oxygen saturation in patients with bidirectional superior cavopulmonary connection. Ann. Card. Anaesth. 2014; 17: 10–5. DOI: 10.4103/0971-9784. 124122
  41. Harris K.C., Holowachuk S., Pitfield S., Sanatani S., Froese N., Potts J.E., Gandhi S.K. Should early extubation be the goal for children after congenital cardiac surgery? J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014; 148: 2642–7. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2014.06.093
  42. Gushchin D.K., Zelenikin M.M., Zelenikin M.A. Bidirectional cavopulmonary anastomosis in young children: early results and risk factors. The Bulletin of Bakoulev Center. Cardiovascular Diseases. 2018; 19 (5): 713–30. DOI: 10.24022/1810-0694-2018-19-5-713-730 (in Russ.).
  43. Piran S., Veldtman G., Siu S., Webb G.D., Liu P.P. Heart failure and ventricular dysfunction in patients with single or systemic right ventricles. Circulation. 2002; 105 (10): 1189–94. DOI: 10.1161/hc1002.105182
  44. Rybka M.M., Khinchagov D.Ya., Mumladze K.V., Lobacheva G.V., Vedernikova L.V. Protocols for the anesthetic management of cardiac surgery performed in infants and children: Methodological recommendations. Edited by L.A. Bockeria. Moscow; 2014 (in Russ.).
  45. Rybka M.M., Khinchagov D.Ya. Protocols for the anesthetic management of cardiosurgical operations performed for coronary heart disease, valvular disease, rhythm disturbances, hypertrophic cardiomyopathy, aneurysms of the ascending aorta in patients of various age groups: Methodological recommendations. Edited by L.A. Bockeria. Moscow; 2015 (in Russ.).
  46. Rybka M.M., Khinchagov D.Ya., Mumladze K.V., Nikulkina E.S. Protocols for anesthetic management of endovascular and diagnostic procedures performed in cardiosurgical patients of various age groups: Methodological recommendations. Edited by L.A. Bockeria. Moscow: 2018 (in Russ.).
  47. Podzolkov V.P., Kassirsky G.I. (Eds.). Rehabilitation of patients after surgical treatment of congenital heart defects. Moscow; 2015 (in Russ.).
  48. Putyato N.A., Shvedunova V.N., Astrakhantseva T.O., Samsonov V.B., Podzolkov V.P. Problems of the long-term period after Fonten operation. Annals of the Russian Academy of Medical Sciences. 2009; 1: 33–6 (in Russ.).
  49. Kurland G., Deterding R.R., Hagood J.S., Young L.R., Brody A.S., Castile R.G. et al.; American Thoracic Society Committee on Childhood Interstitial Lung Disease (chILD) and the chILD Research Network. An official American Thoracic Society clinical practice guideline: classification, evaluation, and management of childhood interstitial lung disease in infancy. Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 2013; 188 (3): 376–94. DOI: 10.1164/rccm.201305-0923ST
  50. Fal'kovskiy G.E., Krupyanko S.M. Baby's Heart: A book for parents of patients with congenital heart defects. Moscow: Nikea; 2011 (in Russ.).

Об авторах

Рабочая группа АССХ России: Бокерия Л.А. (академик РАН и РАМН, Москва), Белов В.А. (д.м.н., Калининград), Борисков М.В. (д.м.н., Краснодар), Горбатиков К.В. (д.м.н., Тюмень), Горбатых Ю.Н. (д.м.н., Новосибирск), Горбачевский С.В. (д.м.н., Москва), Гущин Д.К. (науч. сотр., Москва), Зеленикин М.А (д.м.н., Москва), Зеленикин М.М. (д.м.н., Москва), Ким А.И. (д.м.н., Москва), Кокшенев И.В. (д.м.н., Москва), Кривощеков Е.В. (д.м.н., Томск), Купряшов А.А. (д.м.н., Москва), Мовсесян Р.Р. (чл.-корр. РАН, Санкт-Петербург), Петрушенко Д.Ю. (к.м.н., Казань), Плотников М.В. (к.м.н., Астрахань), Подзолков В.П. (академик РАН, Москва), Свободов А.А. (д.м.н., Москва), Синельников Ю.А. (д.м.н., Пермь), Черногривов А.Е. (д.м.н., Пенза), Шаталов К.В. (д.м.н., Москва), Юрлов И.А. (к.м.н., Москва).