Логотип НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева Журнал «Новости сердечно-сосудистой хирургии»






Клинические рекомендации по ведению пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (пересмотр 2017 года)


Авторы: Рабочая группа АССХ России: Бокерия Л.А. (академик РАН), Беришвили Д.О. (д.м.н.), Горбачевский С.В. (д.м.н., профессор), Дидык В.П. (н.с.), Зеленикин М.М. (д.м.н., профессор), Калашников С.В. (к.м.н.), Ким А.И. (д.м.н., профессор), Кокшенев И.В. (д.м.н., профессор), Крупянко С.М. (д.м.н.), Метлин С.Н. (к.м.н.), Мовсесян Р.Р. (д.м.н., профессор), Сабиров Б.Н. (д.м.н.), Туманян М.Р. (д.м.н., профессор), Шаталов К.В. (д.м.н., профессор), Шмальц А.А. (д.м.н.), Юрлов И.А. (к.м.н.).

Организация:
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России (директор – академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия), Рублевское ш., 135, Москва, 121552, Российская Федерация

Для корреспонденции: Сведения доступны для зарегистрированных пользователей.

Раздел: Клинические рекомендации

DOI: https://doi.org/10.24022/2588-0284-2019-3-1-27-35

УДК: 616.122-007.21-08-35

Библиографическая ссылка: Новости сердечно-сосудистой хирургии. 2019; (3): 27-35

Цитировать как: Рабочая группа АССХ России: Бокерия Л.А. (академик РАН), Беришвили Д.О. (д.м.н.), Горбачевский С.В. (д.м.н., профессор), Дидык В.П. (н.с.), Зеленикин М.М. (д.м.н., профессор), Калашников С.В. (к.м.н.), Ким А.И. (д.м.н., профессор), Кокшенев И.В. (д.м.н., профессор), Крупянко С.М. (д.м.н.), Метлин С.Н. (к.м.н.), Мовсесян Р.Р. (д.м.н., профессор), Сабиров Б.Н. (д.м.н.), Туманян М.Р. (д.м.н., профессор), Шаталов К.В. (д.м.н., профессор), Шмальц А.А. (д.м.н.), Юрлов И.А. (к.м.н.).. Клинические рекомендации по ведению пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (пересмотр 2017 года). Новости сердечно-сосудистой хирургии. 2019; (3): 27-35. DOI: 10.24022/2588-0284-2019-3-1-27-35

Ключевые слова: синдром гипоплазии левого сердца; обструкция выводного отдела левого желудочка; одножелудочко- вая гемодинамика; комплекс гипоплазии левых отделов сердца

Полнотекстовая версия:
Оформить подписку 🔒

Аннотация

Синдром гипоплазии левого сердца включает широкий спектр пороков развития с различной степенью гипоплазии и раз- личными морфологическими нарушениями структур левых отделов сердца и аорты. Степень гипоплазии структур левого сердца определяет степень тяжести состояния пациента и влияет на выбор тактики хирургического лечения. Однако следует помнить, что, несмотря на анатомические особенности, синдром гипоплазии левых отделов сердца является критической врожденной патологией, характеризуется ранней клинической манифестацией и требует неотложного выполнения ряда стабилизирующих мероприятий, а также максимально быстрого перевода пациента в специализированный кардиохирургический стационар.
Клинические рекомендации предназначены помочь адекватно оценить степень тяжести состояния новорожденного и своевременно провести стабилизирующие мероприятия, которые в дальнейшем позволят выполнить специализированное хирургическое лечение и облегчить выбор оптимальной хирургической тактики, что в свою очередь призвано улучшить результаты лечения и качество жизни пациентов.

Литература

Литература [References]

  1. Nicholls D.G., Ungerleider R.M., Spevak P.J. Hypoplastic left heart syndrome. In: Nichols D.G., Ungerleider R.M., Spevak P.J., Greeley W.J., Cameron D.E., Lappe D.G., Wedzel R.C. (Еds). Critical heart disease in infants and children. 2nd ed. Philadelphia: Mosby; 2006: 823–44.
  2. Lev M. Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexes. Lab. Invest. 1952; 1: 61–70.
  3. Tchervenkov C.I., Jacobs J.P., Weinberg P.M., et al. The nomenclature, definition and classification of hypoplastic left heart syndrome. Cardiol. Young. 2006; 16: 339–68.
  4. Noonan J.A., Nadas A.S. The hypoplastic left heart syndrome. An analysis of 101 cases. Pediatr. Clin. North. Am. 1958; 5 (4): 1029–56.
  5. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Aortic atresia and other forms of hypoplastic left heart physiology. In: Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. (Eds). Cardiac surgery. Fourth edition. 2012: 1780–809.
  6. Mahowald J.M., Lucas R.V. Jr, Edwards J.E. Aortic valvular atresia. Associated cardiovascular anomalies. Pediatr. Cardiol. 1982; 2 (2): 99–105.
  7. Jonas R.A. Hypoplastic left heart syndrome. In: Jonas R.A. (Eds). Comprehensive surgical management of congenital heart disease. London: Hodder Education Publisher; 2004: 341–54.
  8. Izukawa T., Mullholland C., Rowe R.D. et al. Structural heart disease in newborn, changing profile: comparison of 1975 with 1965. Arch. Dis. Child. 1979; 54: 281–5.
  9. Scott D.J., Rigby M.L., Miller G.A.H., Shinebourne E.A. The presentation of symptomatic heart disease in infancy based on 10 years experience (1973–1982): implications for the provision of service. Br. Heart J. 1984, 52: 248–57.
  10. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия: руководство для врачей. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева. 2016; 684–700. [Bockeria L.A., Shatalov K.V. Children’s cardiac surgery: a guide for doctors. Moscow; 2016: 684–700 (in Russ.).]
  11. Hunter L.E., Simpson J.M. Prenatal screening for structural congenital heart disease. Nat. Rev. Cardiol. 2014; 11 (6): 323–34.
  12. Tchervenkov C.I., Tahta S.A., Jutras L.C., Béland M.J. Biventricular repair in neonates with hypoplastic left heart complex. Ann. Thorac. Surg. 1998; 66; 1350–7.
  13. Wernovsky G., Dominguez T.E., Gruber P.J., Anderson R.H. Hypoplasia of the left heart. In: Anderson R.H., Baker E.J., Penny D., Redington A.N., Rigby M.L., Wernovsky G. (Eds.). Paediatric cardiology. 3rd ed. Philadelphia: Churchill Livingstone; 2010: 625–45.
  14. Garcia R.U., Natarajan G., Walters H.L., Delius R.E., Aggarwal S. Acute kidney injury following first-stage palliation in hypoplastic left heart syndrome: hybrid versus Norwood palliation. Cardiol. Young. 2018; 28 (2): 261–8.
  15. Goldstein B.H., Goldstein S.L., Devarajan P., Zafar F., Kwiatkowski D.M., Marino B.S. et al. First-stage palliation strategy for univentricu- lar heart disease may impact risk for acute kidney injury. Cardiol. Young. 2018; 28 (1): 93–100.
  16. Mery C.M., Nieto R.M., De León L.E., Morris S.A. et al. The role of echocardiography and intracardiac exploration in the evaluation of can- didacy for biventricular repair in patients with borderline left heart structures. Ann. Thorac. Surg. 2017; 103 (3): 853–61.
  17. McElhinney D.B., Vogel M., Benson C.B., Marshall A.C., Wilkins-Haug L.E., Silva V., Tworetzky W. Assessment of left ventricular endocardial fibroelastosis in fetuses with aortic stenosis and evolving hypoplastic left heart syndrome. Am. J. Cardiol. 2010; 106 (12): 1792–7.
  18. Mahle W.T., Weinberg P.M., Rychik J. Can echocardiography predict the presence or absence of endocardial fibroelastosis in infants <1 year of age with left ventricular outflow obstruction? Am. J. Cardiol. 1998; 82 (1): 122–4.
  19. Kim H.J., Goo H.W., Park S.H., Yun T.J. Left ventricle volume measured by cardiac CT in an infant with a small left ventricle: a new and accurate method in determining unior biventricular repair. Pediatr. Radiol. 2013; 43 (2): 243–6.
  20. Dillman J.R., Dorfman A.L., Attili A.K., Agarwal P.P., Bell A., Mueller G.C., Hernandez R.J. Cardiovascular magnetic resonance imaging of hypoplastic left heart syndrome in children. Pediatr. Radiol. 2010; 40 (3): 261–74.
  21. Maller V.V., Cohen H.L. Neurosonography: assessing the premature infant. Pediatr. Radiol. 2017; 47 (9): 1031–45.
  22. Mitani Y., Takabayashi S., Sawada H., Ohashi H., Hayakawa H., Ikeyama Y. et al. Fate of the “opened” arterial duct: Lessons learned from bilateral pulmonary artery banding for hypoplastic left heart syndrome under the continuous infusion of prostaglandin E1. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 133 (6): 1653–4.
  23. Stieh J., Fischer G., Scheewe J., Uebing A., Dütschke P., Jung O. et al. Impact of preoperative treatment strategies on the early peri- operative outcome in neonates with hypoplastic left heart syndrome. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006; 131 (5): 1122–9.
  24. Barker G.M., Forbess J.M., Guleserian K.J., Nugent A.W. Optimization of preoperative status in hypoplastic left heart syndrome with intact atrial septum by left atrial decompression and bilateral pulmonary artery bands. Pediatr. Cardiol. 2014; 35 (3): 479–84.
  25. Gomide M., Furci B., Mimic B., Brown K.L., Hsia T.Y., Yates R. et al. Rapid 2-stage Norwood I for high-risk hypoplastic left heart syndrome and variants. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2013; 146 (5): 1146–51.
  26. Theilen U., Shekerdemian L. The intensive care of infants with hypoplastic left heart syndrome. Arch. Dis. Child. Fetal. Neonatal. 2005; 90: 97–102.
  27. Feinstein J.A., Benson D.W., Dubin A.M., Cohen M.S., Maxey D.M., Mahle W.T. et al. Hypoplastic left heart syndrome: current considera- tions and expectations. J. Am. Coll. Cardiol. 2012; 59 (1 Suppl): S1–42.
  28. Nakano T., Kado H., Tatewaki H., Hinokiyama K. et al. Surgical strategy and the results for hypoplastic left heart syndrome. Kyobu Geka. 2014; 67 (4): 299–304.
  29. Maeda Y., Yamagishi M., Miyazaki T., Yamamoto Y., Taniguchi S., Kanzaki T. et al. The treatment strategy for hypoplastic left heart syndrome. Kyobu Geka. 2014; 67 (4): 305–9.
  30. Sano S., Ishino K., Kawada M., Arai S., Kasahara S., Asai T. et al. Right ventriclepulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003; 126 (2): 504–9.
  31. Bacha E.A., Daves S., Hardin J., Abdulla R.I., Anderson J., Kahana M. et al. Single-ventricle palliation for high-risk neonates: the emer- gence of an alternative hybrid stage I strategy. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006; 131 (1): 163–71.
  32. Caldarone C.A., Benson L., Holtby H., Li J., Redington A.N., Van Arsdell G.S. Initial experience with hybrid palliation for neonates with single-ventricle physiology. Ann. Thorac. Surg. 2007; 84 (4): 1294–300.
  33. Galantowicz M., Cheatham J.P., Phillips A., Cua C.L., Hoffman T.M., Hill S.L., Rodeman R. Hybrid approach for hypoplastic left heart syn- drome: intermediate results after the learning curve. Ann. Thorac. Surg. 2008; 85 (6): 2063–70.
  34. Galantowicz M., Cheatham J.P. Lessons learned from the development of a new hybrid strategy for the management of hypoplastic left heart syndrome. Pediatr. Cardiol. 2005; 26: 190–9. Erratum in: Pediatr. Cardiol. 2005; 26: 307.
  35. Hill S.L., Galantowicz M., Cheatham J.P. Emerging strategies in the treatment of HLHS: combined transcatheter & surgical techniques. Pediatr. Cardiol. Today. 2003; 1: 1–4.
  36. Almond C.D., Thiagarajan R.R., Piercey G.E., Blume E.D., Bastardi H.J., Fynn-Thompson F., Singh T.P. Waiting list mortality among children listed for heart transplantation in the United States. Circulation. 2009; 119: 717–27.
  37. Boucek R.J., Chrisant M. Cardiac transplantation for hypoplastic left heart syndrome. Cardiol. Young. 2004; 14: 83–7.
  38. Kirk R., Edwards L.B., Kucheryavaya A.Y. et al. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: thirteenth official pediatric heart transplantation report – 2010. J. Heart. Lung. Transplant. 2010; 29: 1119–28.
  39. Alsoufi B., Deshpande S., McCracken C., Kogon B., Vincent R., Mahle W., Kanter K. Results of heart transplantation following failed staged palliation of hypoplastic left heart syndrome and related single ventricle anomalies. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2015; 48 (5): 792–8.
  40. Yasui H., Kado H., Nakano E. et al. Primary repair of interrupted aortic arch and severe aortic stenosis in neonates. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987; 93: 539–45.
  41. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Барышникова И.Ю., Симогаева Е.Б., Беришвили Д.О. Двухжелудочковая реконструкция после гиб- ридного I этапа при обструктивных поражениях левого сердца. Детские болезни сердца и сосудов. 2013; 4: 32–6. [Bockeria L.A., Podzolkov V.P., Baryshnikova I.Yu., Simogaeva E.B., Berishvili D.O. Dual ventricular reconstruction after the hybrid stage I with obstructive lesions of the left heart. Detskie Bolezni Serdtsa (Children's Diseases Heart and Vascular Diseases). 2013; 4: 32–6 (in Russ.).]
  42. Калашников С.В., Беришвили Д.О. Влияние гипоплазии левых отделов сердца на возможность двухжелудочковой коррекции сложных врожденных пороков сердца периода новорожденности. Детские болезни сердца и сосудов. 2015; 4: 47–57. [Kalashnikov S.V., Berishvili D.O. Influence of hypoplastic left heart syndrome on the possibilities of biventricular correction of the critical congenital heart diseases. Detskie Bolezni Serdtsa i Sosudov (Children's Diseases Heart and Vascular Diseases). 2015; 4: 47–57 (in Russ.).]
  43. Avitabile C.M., Mercer-Rosa L., Ravishankar C., Rome J.J., Gaynor J.W., Spray T.L., Cohen M.S. Experience with biventricular intervention for neonates with mitral valve abnormalities in the setting of critical left-side heart obstruction. Ann. Thorac. Surg. 2015; 99 (3): 877–83.
  44. Kanter K.R., Kirshbom P.M., Kogon B.E. Biventricular repair with the Yasui operation (Norwood/Rastelli) for systemic outflow tract obstruction with two adequate ventricles. Ann. Thorac. Surg. 2012; 93 (6): 1999–2005.
  45. Raat H., Bonsel G.J., Essink-Bot M.L., Landgraf J.M., Gemke R.J. Reliability and validity of comprehensive health status measures in children: The Child Health Questionnaire in relation to the Health Utilities Index. J. Clin. Epidemiol. 2002; 55: 67–76.
  46. Martin B.J., De Villiers J.I., Joffe A.R., Bond G.Y., Acton B.V. et. al. Hypoplastic left heart syndrome is not associated with worse clinical or neurodevelopmental outcomes than other cardiac pathologies after the Norwood-Sano operation. Pediatr. Cardiol. 2017; 38 (5): 922–31.
  47. Knirsch W., Liamlahi R., Dave H., Kretschmar O., Latal B. Neurodevelopmental outcome of children with hypoplastic left heart syndrome at one and four years of age comparing hybrid and Norwood procedure. Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2016; 22 (6): 375–7.
  48. Rogers B.T., Msall M.E., Buck G.M. et al. Neurodevelopmental outcome of infants with hypoplastic left heart syndrome. J. Pediatr. 1995; 126: 496–8.
  49. Kern J.H., Hinton V.J., Nereo N.E., Hayes C.J., Gersony W.M. Early developmental outcome after the Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics. 1998; 102: 1148–52.