Логотип НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева Журнал «Новости сердечно-сосудистой хирургии»






Клинические рекомендации по ведению пациентов с удвоением выхода из правого желудочка (пересмотр 2016 года)


Авторы: Рабочая группа АССХ России: Бокерия Л.А. (академик РАН и РАМН), Подзолков В.П. (академик РАН), Купряшов А.А. (д.м.н.), Арнаутова И.В. (д.м.н.), Волков С.С. (к.м.н.), Горбачевский С.В. (д.м.н., профессор), Дидык В.П. (д.м.н.), Зеленикин М.А. (д.м.н., профессор), Зеленикин М.М. (д.м.н., профессор), Ким А.И. (д.м.н., профессор), Кокшенев И.В. (д.м.н., профессор), Крупянко С.М. (д.м.н.), Метлин С.Н. (к.м.н.), Сабиров Б.Н. (д.м.н.), Туманян М.Р. (д.м.н., профессор), Шаталов К.В. (д.м.н., профессор), Шмальц А.А. (д.м.н.), Юрлов И.А. (к.м.н.)

Организация:
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России (директор – академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия), Рублевское ш., 135, Москва, 121552, Российская Федерация

Для корреспонденции: Сведения доступны для зарегистрированных пользователей.

Раздел: Клинические рекомендации

DOI: https://doi.org/10.24022/2588-0284-2019-3-1-19-26

УДК: 616.124.3-007.256-035

Библиографическая ссылка: Новости сердечно-сосудистой хирургии. 2019; (3): 19-26

Цитировать как: Рабочая группа АССХ России: Бокерия Л.А. (академик РАН и РАМН), Подзолков В.П. (академик РАН), Купряшов А.А. (д.м.н.), Арнаутова И.В. (д.м.н.), Волков С.С. (к.м.н.), Горбачевский С.В. (д.м.н., профессор), Дидык В.П. (д.м.н.), Зеленикин М.А. (д.м.н., профессор), Зеленикин М.М. (д.м.н., профессор), Ким А.И. (д.м.н., профессор), Кокшенев И.В. (д.м.н., профессор), Крупянко С.М. (д.м.н.), Метлин С.Н. (к.м.н.), Сабиров Б.Н. (д.м.н.), Туманян М.Р. (д.м.н., профессор), Шаталов К.В. (д.м.н., профессор), Шмальц А.А. (д.м.н.), Юрлов И.А. (к.м.н.). Клинические рекомендации по ведению пациентов с удвоением выхода из правого желудочка (пересмотр 2016 года). Новости сердечно-сосудистой хирургии. 2019; (3): 19-26. DOI: 10.24022/2588-0284-2019-3-1-19-26

Ключевые слова: удвоение выхода из правого желудочка, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, клинические рекомендации

Полнотекстовая версия:
Оформить подписку 🔒

Аннотация

Удвоение выхода из правого желудочка – сложный врожденный порок сердца, характеризующийся аномальным типом вентрикулоартериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка. Частота порока среди всех врожденных аномалий сердца составляет 0,7–2,7%. Состояние таких пациентов расценивается как тяжелое, что обусловлено признаками хронической артериальной гипоксемии или недостаточности кровообращения, в зависимости от формы порока. В целом медиана выживаемости не превышает 5 лет и без оперативного лечения до 15 лет доживают лишь 17% больных.
Клинические рекомендации отражают современные представления об этиопатогенезе, клинической картине, диагностике, консервативном и хирургическом лечении удвоения выхода из правого желудочка.

Литература

Литература [References]

  1. Walters H.L. 3rd, Mavroudis C., Tchervenkov C.I., Jacobs J.P., Lacour-Gayet F., Jacobs M.L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: double outlet right ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69 (4 Suppl): S249–63.
  2. Nakajima Y. Second lineage of heart forming region provides new understanding of conotruncal heart defects. Congenit Anom (Kyoto). 2010; 50: 8–14. DOI: 10.1111/j.1741-4520.2009.00267.x
  3. Беришвили И.И., Рагимов Ф.Р., Лебедева Т.М., Вахромеева М.Н. Анатомические критерии отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка. Арх. пат. 1990; 5: 21–7. [Berishvili I.I., Ragimov F.R., Lebedeva T.M., Vakhromeeva M.N. Anatomical criteria for double-outlet right ventricle. Arch. Pat. 1990; 5: 21–7 (in Russ.).]
  4. Anderson R.H., McCarthy K., Cook A.C. Continuing medical education. Double outlet right ventricle. Cardiol. Young. 2001; 11: 329–44. DOI: 10.1017/s1047951101000373
  5. Gasul B.M., Arcilla R.A., Lev M. Heart disease of children. Philadelphia: J.B. Lippincott Co.; 1966.
  6. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов: Пер. с англ. М.: Медицина; 1980. [Bankl G. Congenital heart defects and large vessels. M.: Meditsina; 1980 (in Engl.).]
  7. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2015. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2016: 208. [Bockeria L.А., Gudkova R.G. Cardiovascular Surgery – 2015. Diseases and congenital anomalies of the circulatory system. Moscow; 2016: 208 (in Russ.).]
  8. Hoffman J.I.E. The natural and unnatural history of congenital heart disease. Chichester: Wiley-Blackwell; 2009.
  9. Bradley T.J., Karamlou T., Kulik A., Mitrovic B., Vigneswaran T., Jaffer S. et al. Determinants of repair type, reintervention, and mortality in 393 children with double-outlet right ventricle. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 134: 967–73. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2007.05.061
  10. Smallhorn J.F. Double outlet right ventricle: an echocardiographic approach. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000; 3: 20–33. DOI: 10.1053/tc.2000.6041
  11. Ntsinjana H.N., Hughes M.L., Taylor A.M. The role of cardiovascular magnetic resonance in pediatric congenital heart disease. J. Cardiovasc. Magn. Reson. 2011; 13: 51. DOI: 10.1186/1532-429x-13-51
  12. Aoki M., Forbess J.M., Jonas R.A., Mayer J.E. Jr, Castaneda A.R. Result of biventricular repair for double-outlet right ventricle. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994; 107: 338–49.
  13. Brown J.W., Ruzmetov M., Okada Y., Vijay P., Turrentine M.W. Surgical results in patients with double outlet right ventricle: a 20-year experience. Ann. Thorac. Surg. 2001; 72: 1630–5. DOI: 10.1016/s0003-4975(01)03079-x
  14. Artrip J.H., Sauer H., Campbell D.N., Mitchell M.B., Haun C., Almodovar M.C. et al. Biventricular repair in double outlet right ventricle: sur- gical results based on the STS-EACTS International Nomenclature classification. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2006; 29: 545–50. DOI: 10.1016/j.ejcts.2005.12.038
  15. Villemain O., Belli E., Ladouceur M., Houyel L., Jalal Z., Lambert V. et al. Impact of anatomic characteristics and initial biventricular sur- gical strategy on outcomes in various forms of double-outlet right ventricle. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2016; 152: 698–706. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2016.05.019
  16. Li S., Ma K., Hu S., Hua Z., Yang K., Yan J., Chen Q. Surgical outcomes of 380 patients with double outlet right ventricle who underwent biventricular repair. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014; 148: 817–24. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2014.06.020
  17. Puga F.J. The role of the Fontan procedure in the surgical treatment of congenital heart malformations with double-outlet right ventricle. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. 2000; 3: 57–62. DOI: 10.1053/tc.2000.6504
  18. Raju V. Burkhart H.M., Rigelman Hedberg N., Eidem B.W., Li Z., Connolly H. et al. Surgical strategy for atrioventricular septal defect and tetralogy of Fallot or double-outlet right ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2013; 95: 2079–84. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2013.02.016
  19. Al-Muhaya M.A., Ismail S.R., Abu-Sulaiman R.M., Kabbani M.S., Najm H.K. Short- and mid-term outcomes of total correction of Taussig–Bing anomaly. Pediatr. Cardiol. 2012; 33: 258–63. DOI: 10.1007/s00246-011-0115-5
  20. Hayes D.A., Jones S., Quaegebeur J.M., Richmond M.E., Andrews H.F., Glickstein J.S. et al. Primary arterial switch operation as a strate- gy for total correction of Taussig–Bing anomaly: a 21-year experience. Circulation. 2013; 128 (11 Suppl 1): S194–8. DOI: 10.1161/ circulationaha.112.000061
  21. Soszyn N., Fricke T.A., Wheaton G.R., Ramsay J.M., d'Udekem Y., Brizard C.P., Konstantinov I.E. Outcomes of the arterial switch oper- ation in patients with Taussig–Bing anomaly. Ann. Thorac. Surg. 2011; 92: 673–9. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2011.04.032
  22. Schwarz F., Blaschczok H.C., Sinzobahamvya N., Sata S., Korn F., Weber A. et al. The Taussig–Bing anomaly: long-term results. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2013; 44: 821–7. DOI: 10.1093/ejcts/ezt148
  23. Li S., Ma K., Hu S., Hua Z., Yan J., Pang K. et al. Biventricular repair for double outlet right ventricle with non-committed ventricular sep- tal defect. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2015; 48: 580–7. DOI: 10.1093/ejcts/ezu523
  24. Villemain O., Bonnet D., Houyel L., Vergnat M., Ladouceur M., Lambert V. et al. Double-outlet right ventricle with noncommitted ventricu- lar septal defect and 2 adequate ventricles: is anatomical repair advantageous? Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2016; 28: 69–77. DOI: 10.1053/j.semtcvs.2016.01.007
  25. Bradley T.J., Karamlou T., Kulik A., Mitrovic B., Vigneswaran T., Jaffer S. et al. Determinants of repair type, reintervention, and mortality in 393 children with double-outlet right ventricle. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 134: 967–73. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2007.05.061
  26. Belli E., Serraf A., Lacour-Gayet F., Inamo J., Houyel L., Bruniaux J., Planche C. Surgical treatment of subaortic stenosis after bivenricu- lar repair of double outlet right ventricle. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1996; 112: 1570–80. DOI: 10.1016/s0022-5223(96)70016-8
  27. Monagle P., Cochrane A., Roberts R., Manlhiot C., Weintraub R., Szechtman B., Hughes M., Andrew M., McCrindle B.W., Fontan Anticoagulation Study Group. A multicenter, randomized trial comparing heparin/warfarin and acetylsalicylic acid as primary thrombo- prophylaxis for 2 years after the Fontan procedure in children. J. Am. Coll. Cardiol. 2011; 58 (6): 645–51. DOI: 10.1016/j.jacc.2011.01.061
  28. McCrindle B.W., Manlhiot C., Cochrane A., Roberts R., Hughes M., Szechtman B., Weintraub R., Andrew M., Monagle P., Fontan Anticoagulation Study Group. Factors associated with thrombotic complications after the Fontan procedure: a secondary analysis of a multicenter, randomized trial of primary thromboprophylaxis for 2 years after the Fontan procedure. J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 61 (3):