Логотип НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева Журнал «Новости сердечно-сосудистой хирургии»






Клинические рекомендации по ведению пациентов с единственным желудочком сердца (пересмотр 2016 года)


Авторы: Арнаутова И.В. (д.м.н.), Волков С.С. (к.м.н.), Гущин Д.К. (н.с.), Горбачевский С.В. (д.м.н., профессор), Зеленикин М.А. (д.м.н., профессор), Зеленикин М.М. (д.м.н., профессор), Ким А.И. (д.м.н., профессор), Кокшенев И.В. (д.м.н., профессор), Купряшов А.А. (д.м.н.), Метлин С.Н. (к.м.н.), Подзолков В.П. (академик РАН), Сабиров Б.Н. (д.м.н.), Сокольская Н.О. (д.м.н.), Шаталов К.В. (д.м.н., профессор), Шмальц А.А. (д.м.н.), Юрлов И.А. (к.м.н.)

Организация:
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России (директор – академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия), Рублевское ш., 135, Москва, 121552, Российская Федерация

Для корреспонденции: Сведения доступны для зарегистрированных пользователей.

Раздел: Клинические рекомендации

DOI: https://doi.org/10.24183/2588-0284-2018-2-4-258-267

УДК: 616.124-007.21:614.25(083.74)

Библиографическая ссылка: Новости сердечно-сосудистой хирургии. 2018; (4): 258-267

Цитировать как: Арнаутова И.В. (д.м.н.), Волков С.С. (к.м.н.), Гущин Д.К. (н.с.), Горбачевский С.В. (д.м.н., профессор), Зеленикин М.А. (д.м.н., профессор), Зеленикин М.М. (д.м.н., профессор), Ким А.И. (д.м.н., профессор), Кокшенев И.В. (д.м.н., профессор), Купряшов А.А. (д.м.н.), Метлин С.Н. (к.м.н.), Подзолков В.П. (академик РАН), Сабиров Б.Н. (д.м.н.), Сокольская Н.О. (д.м.н.), Шаталов К.В. (д.м.н., профессор), Шмальц А.А. (д.м.н.), Юрлов И.А. (к.м.н.). Клинические рекомендации по ведению пациентов с единственным желудочком сердца (пересмотр 2016 года). Новости сердечно-сосудистой хирургии. 2018; (4): 258-267. DOI: 10.24183/2588-0284-2018-2-4-258-267

Ключевые слова: единственный желудочек сердца, клинические рекомендации

Полнотекстовая версия:
Оформить подписку 🔒

Аннотация

Единственный желудочек сердца – сложный врожденный порок сердца, характеризующийся нарушением предсердно- желудочковой связи, когда полости предсердий соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. Частота встречаемости порока среди всех врожденных аномалий сердца составляет 2,5%. Состояние таких пациентов расценивается как тяжелое, что обусловлено в первую очередь хронической артериальной гипоксемией. Прогноз естественного течения заболевания неблагоприятный: без помощи на первом году жизни умирают 55–67% больных. Настоящие клинические рекомендации отражают современные представления об этиопатогенезе, клинической картине, диагностике, консервативном и хирургическом лечении единственного желудочка сердца.

Литература

  1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.). Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996.
  2. Бокерия Л.А., Зеленикин М.М., Свободов А.А. Пороки с одножелудочковой гемодинамикой. Операции обхода правого сердца. В кн.: Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.) Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2016.
  3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок; 2005.
  4. Van Praagh R., Ongley P.A., Swan H.J.C. Anatomic types of single or common ventricle in man. Morphologic and geometric aspects of 60 necropsied cases. Am. J. Cardiol. 1964; 13: 367–86. DOI: 10.1016/0002-9149(64)90453-9
  5. Jacobs M.L., Mayer J.E. Congenital heart surgery nomenclature and database project: single ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69 (3 Suppl. 1): 197–204. DOI: 10.1016/s0003-4975(99)01245-x
  6. Anderson R.H., Becker A.E., Wilkinson J.L. Proceedings: morphogenesis and nomenclature of univentricular hearts. Br. Heart J. 1975; 37 (7): 781–2.
  7. Anderson R.H., Becker A.E., Macartney F.J., Shinebourne E.A., Wilkinson J.L., Tynan M.J. Is “tricuspid atresia” a univentricular heart? Pediatr. Cardiol. 1979; 1 (1): 51–6. DOI: 10.1007/BF02307343
  8. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery. 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2012.
  9. Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2010.
  10. Бокерия Л.А. (ред.). Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014.
  11. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2007.
  12. Davies R.R., Pizarro C. Decision-making for surgery in the management of patients with univentricular heart. Front. Pediatr. 2015; 3: 61. DOI: 10.3389/fped.2015.00061
  13. Van Doorn C.A., Tsang V.T., De Leval M.R. Tricuspid atresia and the functionally single ventricle. In: Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. (Eds.) Johns Hopkins textbook of cardiothoracic surgery. 2nd ed. NY: McGraw-Hill Education; 2014: 1183–92.
  14. Freedom R.M., Li J., Yoo S.J. Late complications following the Fontan operation. In: Gatzoulis M.A., Webb G.D., Daubeney P.E. (Eds.) Diagnosis and management of adult congenital heart disease. London: Churchill Livingston; 2003: 85–91.
  15. Mertens L., Hagler D.J., Sauer U., Somerville J., Gewillig M. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 115 (5): 1063–73. DOI: 10.1016/s0022-5223(98)70406-4
  16. Gamba A., Merlo M., Fiocchi R., Terzi A., Mammana C., Sebastiani R., Ferrazzi P. Heart transplantation in patients with previous Fontan operations. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004; 127 (2): 555–62. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2003.08.016
  17. Подзолков В.П., Кассирский Г.И. (ред.) Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2015.
  18. Magee A.G., McCrindle B.W., Mawson J., Benson L.N., Williams W.G., Freedom R.M. Systemic venous collateral development after the bidirectional cavopulmonary anastomosis. Prevalence and predictors. J. Am. Coll. Cardiol. 1998; 32 (2): 502–8. DOI: 10.1016/s0735-1097(98)00246-0
  19. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Подзолков В.П., Артюхина Е.А. Интервенционное лечение тахикардий у пациентов после операций гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца. Вестник аритмологии. 2010; 60: 29–36.
  20. Ревишвили А.Ш., Подзолков В.П., Артюхина Е.А., Батуркин Л.Ю., Мчедлишвили К.А., Джитава Т.Г., Морская И.С. Интервенционное лечение предсердных аритмий у пациентов после операции Фонтена. Анналы аритмологии. 2010; 7 (4): 63–70.
  21. Путято Н.А., Шведунова В.Н., Астраханцева Т.О., Самсонов В.Б., Подзолков В.П. Проблемы отдаленного периода после операции Фонтена. Вестник Российской академии медицинских наук. 2009; 1: 33–6.

Об авторах

Рабочая группа АССХ России